بيماري كاوازاكي

بيماري كاوازاكي اولين بار در سال 1967 توسط يك متخصص كودكان ژاپني به نام “تومي‌زاكو كاوازاكي” شرح داده شد. او گروهي از بيماريها را تشخيص داده بود كه با تب، بثورات پوستي، التهاب ملتحمه چشم، بثورات و ضايعات مخاطي (قرمز شدن مخاط حلق و دهان)، تورم دست‌ها و پاها و بزرگ شدن غدد لنفاوي گردني همراه بودند. اين بيماريها را در آغاز “سندروم (نشانگان) غدد لنفاوي‌ مخاطي‌-‌پوستي” مي‌ناميدند. چندين سال بعد، عوارض قلبي نظير آنوريسم عروق كرونر قلبي (جدا شدگي لايه‌هاي عروق خوني و گشاد شدن عروق در نتيجه آن) نيز در اين بيماريها گزارش شد.
اين بيماري چيست؟
بيماري كاوازاكي يك واسكوليت حاد سيستميك است؛ منظور از واسكوليت، التهاب ديواره عروق خوني است. اين بيماري مي تواند باعث گشاد شدن عروق (آنوريسم) شود كه بيشتر عروق كرونر (= عروق خونرساني‌كننده قلب) را درگير مي‌سازد. با اين وجود، همه كودكان مبتلا به بيماري كاوازاكي به آنوريسم مبتلا نمي‌شوند. اكثر كودكان به علايم حاد مبتلا مي‌شوند و عوارض آن كمتر ديده مي‌شود.
شيوع اين بيماري چقدر است؟
بيماري كاوازاكي يك بيماري نادر است؛ اما اين بيماري به همراه پورپوراي هنوخ شوئن‌-‌لاين شايعترين واسكوليت‌هاي كودكان هستند. اين بيماري تقريباً كودكان كم‌سن و سال را درگير مي سازد. در حدود 80% بيماران زير 5 سال سن دارند. شيوع بيماري در پسران اندكي بيش از دختران است. با آن كه بيماري كاوازاكي در همه فصل‌هاي سال ديده مي‌شود، ولي در برخي فصل‌ها مانند اواخر زمستان و بهار از بروز بيشتري برخوردار است. بيماري در كودكان ژاپني شايعتر است، اما در سراسر دنيا ديده مي‌شود.
علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت بيماري كاوازاكي ناشناخته است؛ اما احتمالاً منشأ عفوني دارد. واكنش ازدياد حساسيتي يا پاسخ ايمني مختل‌شده احتمالاً توسط يك عامل عفوني (مانند باكتريها يا ويروسهاي خاص) تحريك مي‌شود و در نتيجه روند التهابي خاصي ايجاد مي شود كه منجر به تخريب عروق خوني در افرادي مي‌شود كه از نظر ژنتيكي مستعد هستند.
آيا اين بيماري ارثي است؟ چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟
آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟ آيا اين بيماري مسري است؟
بيماري كاوازاكي ارثي نيست؛ با اين وجود، عوامل مستعدكننده ژنتيكي برايش مطرح شده است. ابتلاي بيش از يك فرد در يك خانواده به آن بسيار نادر است. اين بيماري مسري نيست و قابل پيشگيري نيز نمي‌باشد. احتمال ابتلاي مجدد به بيماري كاوازاكي اگرچه بسيار اندك است، ولي امكان‌پذير است.
علايم اصلي بيماري كدامند؟
بيماري با يك تب با درجه بالا – كه علتي ناشناخته دارد و براي حداقل 5 روز طول كشيده باشد - شروع مي‌شود. كودك مبتلا معمولاً بسيار تحريك‌پذير است. التهاب ملتحمه چشم (قرمز شدن چشمها) مي‌تواند همزمان با تب يا به دنبال آن رخ دهد كه همراه چرك يا ترشح چشمي نيست.
انواع مختلفي از بثورات پوستي در كودك ديده مي شود كه مشابه بثورات سرخجه يا تب مخملك، كهير، ضايعات پوستي گرد و برجسته و … است. بثورات پوستي اكثراً تنه و اندامهاي فوقاني و تحتاني را درگير مي كند و مي‌تواند ناحيه پوشك كودك را نيز گرفتار سازد.
تغييرات دهاني در بيماران عبارتند از: لبهاي ترك‌خورده با رنگ قرمز رنگ‌پريده، زبان قرمز رنگ (كه معمولاً “زبان توت‌فرنگي” ناميده مي شود) و قرمز شدن حلق.
دست ها و پاها نيز ممكن است درگير شوند كه در اين صورت كف دست ها و پاها متورم شده، قرمز رنگ مي‌شوند. به دنبال اين حالت (در حدود هفته‌هاي دوم يا سوم بيماري)، نوك انگشتان دست و پا دچار پوسته‌ريزي مي‌شود.
بيش از نيمي از بيماران دچار بزرگ شدن غدد لنفاوي گردني مي شوند كه اندازه هر غده لنفاوي بزرگ‌شده حداقل 5/1 سانتي‌متر است.
گاهي وقتها علايم ديگري مانند درد مفصلي و يا مفاصل متورم، درد شكمي، اسهال، تحريك‌پذيري و سردرد نيز بروز مي‌كنند.
جدي‌ترين تظاهر بيماري كاوازاكي درگيري قلبي است كه احتمال عارضه‌دار شدن آن در گذر زمان وجود دارد. صداهاي غيرطبيعي قلبي، اختلالات ريتم قلبي و ناهنجاري قابل مشاهده در اكوكارديوگرافي قلبي ممكن است وجود داشته باشد. همه لايه‌هاي مختلف قلب ممكن است تا حدودي دچار التهاب شوند. پريكارديت (التهاب پرده‌هاي اطراف قلب)، ميوكارديت (التهاب عضله قلب) و درگيري دريچه‌هاي قلبي مي‌تواند رخ بدهد. با اين حال، تظاهر اصلي اين بيماري ايجاد آنوريسم عروق كرونر است.
آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
شدت بيماري در كودكان مختلف فرق مي كند. در همه بيماران تمام تظاهرات باليني بروز نمي كنند و در اكثر بيماران درگيري قلبي وجود ندارد. آنوريسم‌هاي عروق كرونر فقط در 2% كودكان تحت درمان مبتلا به كاوازاكي ديده مي‌شود.
برخي از كودكان بسيار كم‌سن و سال (كودكان زير 1 سال) به انواع ناكامل بيماري دچار مي شوند؛ يعني تظاهرات باليني مشخص بيماري به طور كامل در آنها بروز نمي‌كند و در نتيجه تشخيص بيماري در اين كودكان بسيار سخت است. برخي از اين كودكان كم‌سن و سال ممكن است به آنوريسم مبتلا شوند.
آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
اين بيماري مختص كودكان است؛ اما انواع مشابهي از چنين واسكوليت‌هايي در بزرگسالان ديده مي شود كه تظاهرات باليني آنها متفاوت است.
چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟
تشخيص قطعي بيماري با حضور تب بالاي بدون علت شناخته‌شده – كه 5 روز يا بيشتر طول كشيده باشد – به همراه حضور 4 مورد از 5 مورد زير داده مي‌شود: (1) التهاب دوطرفه ملتحمه چشم، (2) غدد لنفاوي بزرگ‌شده، (3) بثورات پوستي، (4) درگيري دهان و زبان، و (5) تغييرات اندامهاي فوقاني و تحتاني (دست‌ها و پاها)؛ در صورتي كه اين موارد را نتوان به بيماري ديگري نسبت داد.
در صورتي كه با توجه به تعريف فوق نتوان به تشخيص قطعي دست يافت، بايد به انواع ناكامل بيماري شك كرد.
اهميت انجام آزمونهاي آزمايشگاهي در اين بيماري چيست؟
يافته‌هاي آزمايشگاهي براي تشخيص بيماري اختصاصي نيستند، ولي بيانگر وجود درجاتي از التهاب هستند. شاخص‌هاي وجود التهاب عبارتند از: افزايش Esr (معمولاً از بيماريهايي با تظاهرات مشابه بالاتر است)، افزايش تعداد گلبولهاي سفيد خون، و كمخوني (كاهش تعداد گلبولهاي قرمز خون). تعداد پلاكت‌هاي خون (سلولهايي كه در انعقاد خون شركت مي‌كنند) عموماً در هفته نخست طبيعي است، اما در هفته دوم افزايش قابل توجهي پيدا مي‌كند.
بيماران بايد به طور دوره‌اي تحت معاينه باليني و ارزيابي آزمايشهاي خوني قرار گيرند كه اين كار تا زمان بهبود آنان بايد ادامه يابد.
در ابتداي بيماري بايد نوار قلب (ecg) و اكوكارديوگرافي انجام شود. اكوكارديوگرافي با نمايش شكل و اندازه شريانهاي كرونر قادر به تشخيص آنوريسم مي‌باشد. در موارد ابتلاي كودك به ناهنجاري‌هاي عروق كرونر، آزمايشها و ارزيابي‌هاي بيشتري مورد نياز است.
آيا اين بيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟
اكثر كودكان مبتلا به بيماري كاوازاكي به علاج قطعي دست مي‌يابند؛ اما با اين حال، برخي بيماران با وجود درمان مناسب دچار عوارض قلبي مي‌شوند. بيماري قابل پيشگيري نيست؛ اما بهترين راه كاهش عوارض عروق كرونر، تشخيص زودهنگام و شروع زودرس درمان مناسب است.
درمانهاي بيماري كدامند؟
بيماران مبتلا به بيماري كاوزاكي كه تشخيص آنان قطعي يا احتمالي است بايد در بيمارستان بستري شوند و براي ارزيابي درگيري احتمالي قلب تحت نظر و مراقبت قرار گيرند.
براي كاهش عوارض قلبي، درمان بايد به محض تشخيص آغاز شود. درمان بيماري مشتمل بر آسپيرين و گاماگلوبولين داخل وريدي است كه هر دو بايد با مقادير بالا تجويز شوند. هر دو داروي به كار رفته در درمان، التهاب سيستميك را كاهش مي‌دهند و علايم حاد بيماري را از بين مي‌برند. از آنجا كه گاماگلوبولين قادر به جلوگيري از ناهنجاريهاي عروق كرونر در درصد بالايي از بيماران است، تجويز آن با مقادير زياد يكي از بخشهاي اساسي درمان است. استفاده از كورتيكوستروئيدها نيز با رواج كمتر كاربرد دارد.
عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
درمان با گاماگلوبولين به خوبي تحمل مي‌شود. درمان با آسپيرين ممكن است با عدم تحمل گوارشي و بالا رفتن آنزيمهاي كبدي همراه باشد.
درمان بيماري تا چه مدت بايد ادامه يابد؟
در تعداد زيادي از بيماران، مقادير بالاي گاماگلوبولين يكباره تجويز مي‌شود؛ اما برخي اوقات به دوز دوم دارو نيز نياز است.
در آغاز مقادير بالاي آسپيرين تا زماني كه تب وجود دارد تجويز مي‌شود؛ بعدها ميزان اين دارو را كم‌كم كاهش مي‌دهند. تجويز مقادير اندك آسپيرين كه اثر ضدانعقادي بر روي پلاكت‌ها دارد ادامه مي‌يابد تا از چسبيدن پلاكت‌ها به يكديگر جلوگيري كند. هدف از اين كار جلوگيري از تشكيل لخته خون (ترومبوز) در داخل آنوريسم است؛ زيرا تشكيل لخته در داخل آنوريسم مي‌تواند باعث انفاركتوس قلبي شود كه خطرناكترين عارضه بيماري كاوازاكي است.
آسپيرين در بيماراني كه ناهنجاري‌هاي عروق كرونر ندارند، براي چند هفته تجويز مي‌شود؛ اما در كودكاني كه به آنوريسم مبتلا شده‌اند بايد براي مدت طولاني‌تري تجويز شود.
آيا درمانهاي غيرمعمول و مكمل مؤثر هستند؟
هيچ جايگاهي براي درمانهاي غيرمعمول و مكمل در اين بيماري وجود ندارد.
در اين بيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟
در بيماران مبتلا به كاوازاكي بايد شمارش سلولهاي خوني و Esr تا زمان رسيدن به مقادير طبيعي به طور دوره‌اي كنترل شود.
اكوكارديوگرافي‌هاي سريال براي ارزيابي آنوريسم عروق كرونر و پيگيري سير بيماري مورد نياز است؛ كه فواصل انجام اكوكارديوگرافي‌ها به حضور يا عدم حضور و اندازه آنوريسم بستگي دارد. بسياري از آنوريسم‌ها بهبود مي‌يابند.
تيمي متشكل از متخصص كودكان، متخصص قلب كودكان و متخصص روماتولوژي كودكان بايد كودك بيمار را زير نظر بگيرد. در شهرهايي كه متخصص روماتولوژي كودكان وجود ندارد، متخصص كودكان با همكاري متخصص قلب بايد كودك بيمار – خصوصاً فرد مبتلا به درگيري قلبي – را تحت نظر بگيرد.
طول مدت بيماري چقدر است؟
بيماري كاوازاكي سه مرحله مختلف دارد كه عبارتند از: (1) مرحله حاد: كه شامل 2 هفته نخست بيماري مي‌شود و در اين مرحله تب و ساير علايم بروز مي‌كند؛ (2) مرحله تحت‌حاد: از هفته دوم تا چهارم را در بر مي‌گيرد و در طي آن پلاكت‌هاي خون افزايش مي‌يابد و ممكن است آنوريسم ايجاد شود؛ (3) مرحله بهبودي: از ماه اول تا سوم پس از شروع بيماري كه در آن آزمايشها به مقادير طبيعي بازمي‌گردند و برخي ناهنجاري‌هاي عروق خوني (مانند آنوريسم شريانهاي كرونر) بهبود مي‌يابند يا اندازه‌شان كوچك مي‌شود.
سير باليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
پيش‌آگهي در اكثر بيماران عالي است و كودك به يك زندگي طبيعي و رشد وتكامل خوب باز مي‌گردد.
پيش‌آگهي بيماران مبتلا به ناهنجاري‌هاي پايدار شريانهاي كرونر به ميزان و شدت تنگي و انسداد – كه به علت تشكيل لخته‌هاي خون در داخل عروق خوني ايجاد مي‌شود – بستگي دارد.
چند توصيه‌ براي زندگي روزمره
بيماران مجاز به انجام چه فعاليتهايي هستند؟ آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
توصيه مي‌شود كه بيمار براي مدت 3 تا 6 ماه از انجام واكسيناسيون خودداري كند؛ زيرا درمان با گاماگلوبولين سيستم ايمني بدن را تحت تأثير قرار مي‌دهد كه اين اثر مي‌تواند تا 6 ماه باقي بماند.
كودكاني كه دچار درگيري قلبي نشده‌اند، هيچ منعي در انجام فعاليتهاي ورزشي يا بدني روزانه خود ندارند. با اين حال، كودكان مبتلا به آنوريسم عروق كرونر براي شركت در مسابقات رقابتي در سنين نوجواني بايد با يك متخصص قلب كودكان مشاوره كنند.

منبع:ایران