مژگان
02-26-2012, 08:02 PM
فنیل کتونوری یا pkv نوعی اختلال متابولیک ارثی است که در آن، به علت کمبود آنزیم «فنیل آلانین کربوکسیلاز»، اسید آمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی‌شود و بنابراین میزان آن در خون افزایش می‌یابد. تجمع فنیل آلانین و متابولیت‌های آن در خون، موجب اختلال در رشد و عقب‌ماندگی ذهنی کودکان مبتلا می‌شود.
- توصیه‌های تغذیه‌ای در بیماری فنیل‌کتونوری
- از آنجایی که این بیماری نوعی اختلال ژنتیکی و مادرزاد است، درمانی قطعی برای آن وجود ندارد و تنها می‌توان با استفاده از رژیم غذایی مانند اسید آمینه فنیل‌آلانین، از بروز علایم این بیماری و تشدید عقب‌ماندگی کودکان مبتلا جلوگیری کند.
- نظر به آنکه بیشتر غذاها حاوی اسید آمینه فنیل‌آلانین هستند، موادغذایی طبیعی قابل استفاده این بیماران بسیار محدود بوده و استفاده از فرمول‌های صنعتی فاقد فنیل‌آلانین همچون شیر خشک و آردهای نشاسته‌ای فاقد فنیل‌آلانین ضروری است.
- تامین انرژی کافی برای رشد و نمو این بیماران، و نیز جلوگیری از کاتابولیسم عضلات، ناشی از ناکافی بودن انرژی دریافتی، که موجب افزایش فنیل آلانین خون می‌شود، ضروری است.
- از آنجایی که فنیل آلانین یک اسیدآمینه ضروری برای رشد است، حذف کامل آن از برنامه غذایی روزانه بیماران صحیح نیست. البته مقدار مصرف فنیل آلانین همواره باید تا حدی باشد که میزان آن در خون از 2 تا 6 میلی‌گرم در دسی‌لیتر تجاوز نکند. بنابراین این بیماران باید در کنار مصرف شیرخشک‌های مخصوص فاقد فنیل آلانین، از منابع غذایی دیگری هم به شکل محدود استفاده کنند. این منابع غذایی تا 6 ماهگی شامل شیر مادر یا شیرخشک، و پس از 6 ماهگی شامل سبزی‌ها، غلات و میوه‌ها هستند. توجه به این نکته ضروری است که در کودکان، 90 درصد پروتئین و 80 درصد انرژی مورد نیاز باید از مصرف شیرخشک‌های مخصوص فاقد فنیل‌آلانین تامین شود.
- برای تامین انرژی کافی در برنامه غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری، می‌توان از شکر، مربا، عسل، روغن‌ها و نشاسته ذرت که فاقد فنیل‌آلانین هستند، استفاده کرد.
- از آنجایی که بعضی از محصولات غذایی و دارویی حاوی آسپارتام (نوعی شیرین کننده مصنوعی حاوی اسید آمینه فنیل آلانین) هستند، باید هنگام مصرف هرگونه غذا یا دارو، به برچسب آنها توجه کرد و از عدم به کارگیری فنیل آلانین در آنها مطمئن گشت.
- نظر به حساسیت فراوان رژیم غذایی کودکان مبتلا به فنیل کتونوری، باید این کودکان همواره تحت نظر متخصصان تغذیه قرار گیرند تا رژیم غذایی مناسبی برای رشد صحیح و جلوگیری از بروز مشکلات عصبی و عقب‌ماندگی ذهنی ایشان تنظیم شود.
نویسنده: فريد نوبخت حقيقي
- توصیه‌های تغذیه‌ای در بیماری فنیل‌کتونوری
- از آنجایی که این بیماری نوعی اختلال ژنتیکی و مادرزاد است، درمانی قطعی برای آن وجود ندارد و تنها می‌توان با استفاده از رژیم غذایی مانند اسید آمینه فنیل‌آلانین، از بروز علایم این بیماری و تشدید عقب‌ماندگی کودکان مبتلا جلوگیری کند.
- نظر به آنکه بیشتر غذاها حاوی اسید آمینه فنیل‌آلانین هستند، موادغذایی طبیعی قابل استفاده این بیماران بسیار محدود بوده و استفاده از فرمول‌های صنعتی فاقد فنیل‌آلانین همچون شیر خشک و آردهای نشاسته‌ای فاقد فنیل‌آلانین ضروری است.
- تامین انرژی کافی برای رشد و نمو این بیماران، و نیز جلوگیری از کاتابولیسم عضلات، ناشی از ناکافی بودن انرژی دریافتی، که موجب افزایش فنیل آلانین خون می‌شود، ضروری است.
- از آنجایی که فنیل آلانین یک اسیدآمینه ضروری برای رشد است، حذف کامل آن از برنامه غذایی روزانه بیماران صحیح نیست. البته مقدار مصرف فنیل آلانین همواره باید تا حدی باشد که میزان آن در خون از 2 تا 6 میلی‌گرم در دسی‌لیتر تجاوز نکند. بنابراین این بیماران باید در کنار مصرف شیرخشک‌های مخصوص فاقد فنیل آلانین، از منابع غذایی دیگری هم به شکل محدود استفاده کنند. این منابع غذایی تا 6 ماهگی شامل شیر مادر یا شیرخشک، و پس از 6 ماهگی شامل سبزی‌ها، غلات و میوه‌ها هستند. توجه به این نکته ضروری است که در کودکان، 90 درصد پروتئین و 80 درصد انرژی مورد نیاز باید از مصرف شیرخشک‌های مخصوص فاقد فنیل‌آلانین تامین شود.
- برای تامین انرژی کافی در برنامه غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری، می‌توان از شکر، مربا، عسل، روغن‌ها و نشاسته ذرت که فاقد فنیل‌آلانین هستند، استفاده کرد.
- از آنجایی که بعضی از محصولات غذایی و دارویی حاوی آسپارتام (نوعی شیرین کننده مصنوعی حاوی اسید آمینه فنیل آلانین) هستند، باید هنگام مصرف هرگونه غذا یا دارو، به برچسب آنها توجه کرد و از عدم به کارگیری فنیل آلانین در آنها مطمئن گشت.
- نظر به حساسیت فراوان رژیم غذایی کودکان مبتلا به فنیل کتونوری، باید این کودکان همواره تحت نظر متخصصان تغذیه قرار گیرند تا رژیم غذایی مناسبی برای رشد صحیح و جلوگیری از بروز مشکلات عصبی و عقب‌ماندگی ذهنی ایشان تنظیم شود.
نویسنده: فريد نوبخت حقيقي