donya88
08-01-2010, 08:40 AM
عواملى باعث بلوغ مى شوند كه كاملا و به درستى براى ما شناخته نشده اند. يك محور مهم در بدن وجود دارد كه ممكن است دربرگيرنده عوامل مربوط به بلوغ جنسى باشد كه به نام محور هيپوتالاموس ـ هيپوفيز و غدد جنسى يا غدد فوق كليوى, مورد توجه بسيار است. هيپوفيز هورمونهاى گنادوتروپين را ترشح مى كند و هيپوتالاموس هورمونهاى محرك هيپوفيز را مى سازد و آزاد مى كند و اين مسير هورمونى به غدد هدف يعنى غدد جنسى يا فوق كليوى ختم مى شود. قبل از شروع بلوغ ترشحات هورمونى گنادوتروپين از هيپوفيز كم است ولى احتمالا تحت تإثير غدد جنسى مردانه كنترل مى شود. براى اينكه در نمونه هاى تجربى و آزمايشگاهى ديده شده كه اگر فرد مذكرى قبل از بلوغ اخته شود در واقع كنترل غدد جنسى بر هورمون گنادوتروپين كاهش يافته و سطح گنادوتروپين ها افزايش مى يابد. با شروع دوره بلوغ سطح هورمونهاى جنسى بخصوص در خواب اوج مى گيرد و بعد از اينكه دوره بلوغ شروع شد سطح هورمونهاى جنسى وFSH/LH در طول روز و بيدارى نيز افزايش مى يابد. آندروژنها نيز توسط غدد ياد شده ساخته مى شود.
تستوسترون يا هورمون جنسى مردانه در زندگى جنينى از حدود هفته هفتم حاملگى در غدد جنين مذكر شروع به ساخته شدن مى كند و ترشح آن افزايش مى يابد. ترشح و افزايش تستوسترون باعث تغييرات و شكل گيرى اعضاى تناسلى خارجى يك فرد مذكر مى شود. بلوغ در يك نوجوان مذكر با رويش مو در صورت, عقب رفتن خط رويش مو در پيشانى, وضعيت ظاهرى بدن و لگن و اندامها, رويش مو در زير بغل و ناحيه زهار به طرف بالا و به شكل لوزى شروع مى شود. تغيير صدا نيز تقريبا در همين زمان اتفاق مى افتد. تمامى اين فرآيندها از حدود 11, 12 سالگى شروع مى شوند و غالبا در يك دوره 5 ساله تكميل مى شوند. البته سن شروع بلوغ و مراحل تكميل آن در افراد مختلف متغير است.
بلوغ زودرس جنسى
بلوغ جنسى در سنين قبل از 9 سالگى در پسرها به عنوان يك رويداد غير طبيعى تلقى مى شود. بلوغ زودرس واقعى يا بلوغ هم جنسىIsosexual كامل, زمانى به وجود مىآيد كه مردسازى ناقص و فرآيند اسپرماتوژنز (ساختن اسپرم) روى داده باشد. در حالى كه بلوغ زودرس كاذب يا بلوغ زودرس هم جنسى ناقص در مواردى به وجود مىآيد كه مردسازى بدون ساخت اسپرم اتفاق افتاده باشد. يعنى اينكه تشكيل آندروژن ناشى از فعال شدن زودرس سيستم هيپوفيز ـ هيپوتالاموس نيست. هرچند افتراق اين دو مشكل است, اما اين تفاوت وجود دارد.
مجموعه علل يا سندرومهايى كه منجر به مردسازى زودرس مى شوند شامل تومورهاى سلول ليديگ ((سلول مولد آندروژن)), تومورهاى مترشحه گنادوتروپين كوريونيك انسانى يا(HCG) , تومورهاى غده فوق كليوى, هيپرپلازى و پركارى مادرزادى غده فوق كليوى, تجويز آندروژن يا هيپرپلازى و پركارى سلولهاى ليديگ مى باشند. در همه اين موارد ديده شده كه سطح تستوسترون يا ((هورمون جنسى مردانه)) پلاسما به صورت نامتناسب با سن افزايش قابل توجهى پيدا مى كند. و علايم بلوغ زودرس جنسى و صفات ثانويه جنسى بروز پيدا مى كند. تومورهاى سلول ليديگ در كودكان به ندرت ديده مى شود اما بايد توجه داشت در مواردى كه اندازه بيضه هاى كودك متقارن نيست احتمال تومور سلول ليديگ وجود دارد. و بايد معاينات و آزمايشات لازم صورت گيرد. بقيه تومورهاى فوق الذكر از جمله تومور مردساز غده فوق كليوى نيز مقادير زيادى در نهايت تستوسترون مى سازند كه باعث دگرگونى شرايط عادى كودك مى شوند و بلوغ زودرس جنسى اتفاق مى افتد.
يكى از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران, هيپرپلازى مادرزادى يا افزايش فعاليت غده فوق كليوى است كه منجر به افزايش سطح ماده اى به نام 17 هيدروكسى پروژسترون و در نتيجه افزايش سطح آندروژن مى شود. در اين اختلال افزايش ترشح گنادوتروپين ممكن است در اوايل ثانويه بوده به طورى كه بلوغ زودرس واقعى پس از آن روى دهد.
در يك مورد خاص بلوغ زودرس جنسى مستقل از گنادوتروپين در پسرها ممكن است روى دهد كه ناشى از هيپرپلازى اتونوم (خودكار) سلول ليديگ باشد; يعنى بدون اينكه تومور سلول ليديگ به وجود آمده باشد. اين اختلال به صورت اتوزومال محدود به مردان, از پدر به پسرانش منتقل مى شود و يا از مادرانى كه حامل سالم اين بيمارى هستند به پسران منتقل مى شود. در اين مورد خاص مردنمايى و علايم بلوغ زودرس جنسى حتى در سن 2 سالگى شروع مى شود. سطح هورمون تستوسترون افزايش مى يابد و حتى به ميزان بالغين مى رسد.
همان طور كه گفتيم يكى ديگر از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران فعال شدن زودرس سيستم هيپوتالاموس ـ هيپوفيز است كه يا بدون علت ((ايديوپاتيك)) است و يا در اثر تومورهاى سيستم اعصاب مركزىCNS يا در اثر عفونتها و ساير ضايعات ايجاد مى شود. امروزه با پيدايش روشهاى تشخيصى پيشرفته مثلC.t.scan وMRI تإخيرهاى گذشته در تشخيص بيمارى از بين رفته و يا كمتر روى مى دهد.
اگر بلوغ زودرس جنسى در پسران ناشى از تومورهاى مولد استروئيد يا گنادوتروپين باشد و يا هيپرپلازى مادرزادى غده آدرنال (فوق كليوى) يا اختلال در سيستم عصبى مركزىCNSدرمان به رفع اين علل بستگى دارد.
بلوغ زودرس چندجنسى:
اگر در پسران نابالغ علايم جنسى زنانه بروز پيدا كند ممكن است ناشى از افزايش متوسط يا شديد هورمون زنانه سازى به نام ((استروژن)) باشد.
به طور كلى و با توجه به پيشرفتهاى چشمگير در پاراكلينيك و ابزارهاى تشخيص بيماريها هيچ گونه تإخيرى در شناخت اين بيمارى موجه نيست. هنوز هم با وجود پيشرفت تكنولوژى, معاينه دقيق بيمار و علم و تجربه پزشك اهميت و جايگاه خاص خويش را دارد. آنچه در اين اختلال مهم است معاينه دقيق بدو تولد و پيگيرىهاى بعدى و تشخيص و درمان مناسب و سريع است كه هم بيمار را از ناهنجاريها و ناراحتى هاى جسمى و فيزيكى مراقبت مى كند و هم زمينه هاى بروز اختلالات عصبى را از بين مى برد و از بروز بسيارى از مشكلات اعصاب و روان و اختلالات رفتارى و اضطرابى پيشگيرى به عمل می آيد.
تستوسترون يا هورمون جنسى مردانه در زندگى جنينى از حدود هفته هفتم حاملگى در غدد جنين مذكر شروع به ساخته شدن مى كند و ترشح آن افزايش مى يابد. ترشح و افزايش تستوسترون باعث تغييرات و شكل گيرى اعضاى تناسلى خارجى يك فرد مذكر مى شود. بلوغ در يك نوجوان مذكر با رويش مو در صورت, عقب رفتن خط رويش مو در پيشانى, وضعيت ظاهرى بدن و لگن و اندامها, رويش مو در زير بغل و ناحيه زهار به طرف بالا و به شكل لوزى شروع مى شود. تغيير صدا نيز تقريبا در همين زمان اتفاق مى افتد. تمامى اين فرآيندها از حدود 11, 12 سالگى شروع مى شوند و غالبا در يك دوره 5 ساله تكميل مى شوند. البته سن شروع بلوغ و مراحل تكميل آن در افراد مختلف متغير است.
بلوغ زودرس جنسى
بلوغ جنسى در سنين قبل از 9 سالگى در پسرها به عنوان يك رويداد غير طبيعى تلقى مى شود. بلوغ زودرس واقعى يا بلوغ هم جنسىIsosexual كامل, زمانى به وجود مىآيد كه مردسازى ناقص و فرآيند اسپرماتوژنز (ساختن اسپرم) روى داده باشد. در حالى كه بلوغ زودرس كاذب يا بلوغ زودرس هم جنسى ناقص در مواردى به وجود مىآيد كه مردسازى بدون ساخت اسپرم اتفاق افتاده باشد. يعنى اينكه تشكيل آندروژن ناشى از فعال شدن زودرس سيستم هيپوفيز ـ هيپوتالاموس نيست. هرچند افتراق اين دو مشكل است, اما اين تفاوت وجود دارد.
مجموعه علل يا سندرومهايى كه منجر به مردسازى زودرس مى شوند شامل تومورهاى سلول ليديگ ((سلول مولد آندروژن)), تومورهاى مترشحه گنادوتروپين كوريونيك انسانى يا(HCG) , تومورهاى غده فوق كليوى, هيپرپلازى و پركارى مادرزادى غده فوق كليوى, تجويز آندروژن يا هيپرپلازى و پركارى سلولهاى ليديگ مى باشند. در همه اين موارد ديده شده كه سطح تستوسترون يا ((هورمون جنسى مردانه)) پلاسما به صورت نامتناسب با سن افزايش قابل توجهى پيدا مى كند. و علايم بلوغ زودرس جنسى و صفات ثانويه جنسى بروز پيدا مى كند. تومورهاى سلول ليديگ در كودكان به ندرت ديده مى شود اما بايد توجه داشت در مواردى كه اندازه بيضه هاى كودك متقارن نيست احتمال تومور سلول ليديگ وجود دارد. و بايد معاينات و آزمايشات لازم صورت گيرد. بقيه تومورهاى فوق الذكر از جمله تومور مردساز غده فوق كليوى نيز مقادير زيادى در نهايت تستوسترون مى سازند كه باعث دگرگونى شرايط عادى كودك مى شوند و بلوغ زودرس جنسى اتفاق مى افتد.
يكى از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران, هيپرپلازى مادرزادى يا افزايش فعاليت غده فوق كليوى است كه منجر به افزايش سطح ماده اى به نام 17 هيدروكسى پروژسترون و در نتيجه افزايش سطح آندروژن مى شود. در اين اختلال افزايش ترشح گنادوتروپين ممكن است در اوايل ثانويه بوده به طورى كه بلوغ زودرس واقعى پس از آن روى دهد.
در يك مورد خاص بلوغ زودرس جنسى مستقل از گنادوتروپين در پسرها ممكن است روى دهد كه ناشى از هيپرپلازى اتونوم (خودكار) سلول ليديگ باشد; يعنى بدون اينكه تومور سلول ليديگ به وجود آمده باشد. اين اختلال به صورت اتوزومال محدود به مردان, از پدر به پسرانش منتقل مى شود و يا از مادرانى كه حامل سالم اين بيمارى هستند به پسران منتقل مى شود. در اين مورد خاص مردنمايى و علايم بلوغ زودرس جنسى حتى در سن 2 سالگى شروع مى شود. سطح هورمون تستوسترون افزايش مى يابد و حتى به ميزان بالغين مى رسد.
همان طور كه گفتيم يكى ديگر از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران فعال شدن زودرس سيستم هيپوتالاموس ـ هيپوفيز است كه يا بدون علت ((ايديوپاتيك)) است و يا در اثر تومورهاى سيستم اعصاب مركزىCNS يا در اثر عفونتها و ساير ضايعات ايجاد مى شود. امروزه با پيدايش روشهاى تشخيصى پيشرفته مثلC.t.scan وMRI تإخيرهاى گذشته در تشخيص بيمارى از بين رفته و يا كمتر روى مى دهد.
اگر بلوغ زودرس جنسى در پسران ناشى از تومورهاى مولد استروئيد يا گنادوتروپين باشد و يا هيپرپلازى مادرزادى غده آدرنال (فوق كليوى) يا اختلال در سيستم عصبى مركزىCNSدرمان به رفع اين علل بستگى دارد.
بلوغ زودرس چندجنسى:
اگر در پسران نابالغ علايم جنسى زنانه بروز پيدا كند ممكن است ناشى از افزايش متوسط يا شديد هورمون زنانه سازى به نام ((استروژن)) باشد.
به طور كلى و با توجه به پيشرفتهاى چشمگير در پاراكلينيك و ابزارهاى تشخيص بيماريها هيچ گونه تإخيرى در شناخت اين بيمارى موجه نيست. هنوز هم با وجود پيشرفت تكنولوژى, معاينه دقيق بيمار و علم و تجربه پزشك اهميت و جايگاه خاص خويش را دارد. آنچه در اين اختلال مهم است معاينه دقيق بدو تولد و پيگيرىهاى بعدى و تشخيص و درمان مناسب و سريع است كه هم بيمار را از ناهنجاريها و ناراحتى هاى جسمى و فيزيكى مراقبت مى كند و هم زمينه هاى بروز اختلالات عصبى را از بين مى برد و از بروز بسيارى از مشكلات اعصاب و روان و اختلالات رفتارى و اضطرابى پيشگيرى به عمل می آيد.